病态造血

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病态造血(dysplasis)一词是在1982年FAB协作组对“骨髓增生异常综合征”(MDS)这组疾病的异常血细胞作出的具体形态描述,包括粒细胞、红细胞及巨核细胞3系的形态改变。
中文名
病态造血
外文名
dysplasis
提出时间
1982年
提出者
FAB协作组
包含种类
粒细胞,红细胞及巨核细胞
症状表现
贫血伴发热,出血,肝脾肿大等

病态造血病态表现

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病态造血红细胞

①红细胞系统过多或过少。
②各阶段有核细胞明显大小不均,较早期的红细胞常有伪足。
③核的变化,除原始红细胞外,各阶段均有巨幼样改变,但其程度较巨幼红细胞贫血的改变轻。细胞核的数目增多,可达2-8个,同一细胞内的细胞核可出现不同的成熟程度。晚幼红细胞的核常不规则,可有花瓣样、碎裂样、溶解状或2个分裂的红细胞中间以核丝相连,称为核间桥现象。
④幼红细胞胞浆的变化,着色不均,点彩,Howell-Jolly小体或胞浆空泡。
⑤成熟红细胞明显大小不均,可见巨大红细胞(直径>100μm),有多嗜性、点彩、H-J小体,偶有Cabot环,还可见卵圆形、靶形、球形及泪滴样红细胞,也可见红细胞碎片。

病态造血粒细胞

①在MDS的不同分期中,原始加早幼粒细胞的比例各不相同。
②细胞核的变化,核浆发育明显不平衡,以中幼粒细胞最为显著。各阶段粒细胞都可有双核者,其胞体比正常细胞大约1倍。分叶核细胞可分叶过多或呈环状或分叶过少,似Pelger-Huet异常,有的染色质凝聚或呈块状。
③胞浆的变化,部分粒细胞外形不规则,若有外浆可形成伪足。部分成熟粒细胞胞浆着色不均匀,排列紧密呈桔红色,但不同于嗜酸细胞。
④原始粒细胞簇,在骨髓涂片上有3个或3个以上原始粒细胞组成的细胞团称为原始粒细胞簇。

病态造血巨核细胞

①淋巴样小巨核细胞呈类圆形,直径5-8μm,几乎不见胞浆;核圆形且多凹陷,似淋巴细胞,其与淋巴细胞的区别在于其胞浆常有毛状或泡状突起似撕纸状,强嗜碱性呈云雾状,少有颗粒;核多偏一侧,染色质浓集,结构不清,通常无核仁。
②单圆核小巨核细胞呈椭圆莆形,直径10-20μm,胞浆量比淋巴样小巨核细胞增多,有突起及伪足,浆内有紫红色尘土样颗粒,周边常有血小板附着。
③多圆核巨核细胞直径约10-40μm,胞浆与单圆核小巨核细胞类似;细胞核多至10余个。
④大单圆核巨核细胞直径20-40μm,胞浆内充满尘土样颗粒。核圆形或椭圆形,常偏位。
⑤多分叶巨核细胞直径大于40μm,除核分叶过多外与一般成熟巨核相同。⑥类正常巨核特点为胞浆中颗粒减少,核不规则,可分叶过多或多圆核。

病态造血严重程度

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MDS的严重程度,取决于骨髓病态造血的严重程度。在临床治疗中,把MDS分为低危组与高危组。低危组多为难治性贫血(RA)、伴环形铁粒幼细胞增多的难治性贫血(RAS)、难治性血细胞减少症(RCMD)病人,以贫血为主表现为头晕、疲倦乏力、心慌气短、面色萎黄或苍白、舌质淡脉细, 治以补肾填精为主,积极促进正常血细胞生成,辅以解毒祛邪,抑制病态血细胞生成;高危组多为伴原始细胞增多的难治性贫血(RAEB)或原始细胞增多转化型(RAEB-T)病人,以贫血伴发热、出血、肝脾肿大舌暗苔黄者为主要表现,治以解毒祛邪、化瘀生血为主,调控骨髓造血,抑制病态血细胞生成,辅以补肾填精,以促进正常造血。
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疾病